بیماری کلیه پلی کیستیک PKD)) نوعی اختلال ژنتیکی است که با رشد تعداد زیادی کیست در کلیه ها مشخص می شود . وقتی که کیست ها در کلیه ها شکل می گیرند ، با مایع پر شده و لذا نفرون ها را تخریب می کنند .کیست های PKD ممکن است کلیه ها را بزرگ کنند در حالی که جایگزین بخشی از ساختار طبیعی کلیه ها شده اند که این امر سبب کاهش عملکرد کلیه و نیز منجر به نارسایی کلیه می گردد. PKD ممکن است کیست هایی را در کبد ایجاد کند و سبب مشکلاتی در سایر ارگان ها مثل عروق خونی در مغز و قلب شود. تعداد کیست ها و نیز عوارض آنها در افتراق PKD از کیست های ساده ی خطرناکی که ممکن است در کلیه ها در سال های بعدی شکل بگیرند، کمک کننده است.
تظاهرات بالینی :
علایم و نشانه های PKD ناشی از کاهش عملکرد کلیه و افزایش سایز کلیه ها به علت رشد کیست هاست . آسیب کلیه ممکن است سبب خون ادراری ، پلی اوری (افزایش مقدار ادرار )، فشارخون بالا، ایجاد سنگ کلیه، و عفونت دستگاه ادراری و پریتئینوری شود. رشد کیست با گزارش بیمار از احساس پری در شکم و درد پهلو ( پایین و عقب ) همراه است.
تدابیر طبی :
PKD غیرقابل درمان است و درمان اساسا حمایتی بوده و شامل کنترل فشارخون، کنترل درد و داروهای آنتی بیوتیک برای درمان عفونت می باشد. در صورت نارسایی کلیه، درمان های جایگزین کلیه ضرورت دارد. تست ژنتیک و مشاوره ممکن است لازم باشد.
